Marchiafa-Bignami 疾是一种有名的以大脑皮质脱髓鞘和发炎为特征的疾疾,常见于酒精中毒疾人。近期,来自南亚科泽科德医学院内科及动物行为的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年疾人,20 年前开始有中度药物滥用史,近一个月表现出新近记忆及执行性疾病,人格改变,步态失调。
绘出 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示出大脑皮质轻度肿胀,整个大脑皮质较低频谱,结构保存
病症:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以大脑皮质的中央层所致为主,背层和腹层相比之下保存,表现出新「炸鸡征」。 其他所致的脑干有前统合、后统合、皮质脊髓束、大脑半球脑干及脑中脚。
临床表现
认知障碍,步态反常,癫痫癫痫及昏迷。
主要表现形式
1. 酒精中毒疾人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出大脑皮质较低频谱;
2. PET波谱是重要的主要用途病症技术开发,可标示出 NAA/Cr 比值在疾疾癫痫后的前 4 个月下降,随后显现乳酸山麓、脂质山麓,这些见到与临床症状的恢复不符。
鉴别病症
大脑皮质胶质瘤:占位effect所致大脑皮质肿大。
脱髓鞘:疾灶并不一定频域,度角分布,方形 Dawson 手指征。
血管炎症:炎症并不一定尤为频域。
Wernicke 脑疾:并不一定累及神经递质、丘脑和中脑导水管周围皮质。
治疗
不得而知具体情况可证的治疗,并不一定肠外得到苯甲酸。
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撰稿: 李娜TAG:
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