长期成瘾需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-29 12:48:38 来源：泰安癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特统的病因，常见于酒精中毒症状。近期，来自印度科泽科德医学院眼科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性症状，20 前开始有中度酗酒简史，近一个月展现出近知觉及制订功能障碍，人格扭转，坐姿失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）看出耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高路径，形态移去

诊疗：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层再加为主，背层和腹层相对移去，展现出「炸鸡统」。其他再加的白质有前结成、后结成、皮质脑干束、中脑白质及大脑皮质中脚。

药理学展现

认知障碍，坐姿极其，癫痫发作及体力不支。

主要在形态上

1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出耳蜗高路径；

2. PET波谱是最主要的辅助诊疗电子技术，可看出 NAA/Cr 系数在病因发作后的前 4 个月下降，随后出现三酸甘油酯峰、脂质峰，这些推测与药理学症状的恢复完全符合。

鉴别诊疗

耳蜗胶质瘤：占位效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：病变往往离散，垂直分布区，呈 Dawson 手指统。